Abstract Background Stroke is the second leading cause of death and disability around the world. Objective The purpose of this study is to evaluate the age- and sex-specific mortality rates related to stroke in the state of Paraná, Brazil, between 2007 and 2016. Methods In this cross-sectional study, residents in the state of Paraná were selected by death certificates (from 2007–2016); the basic cause of death was stroke. A descriptive analysis was performed, and mortality rates were calculated with a 95% confidence interval (95% CI) for each year. Results From 2007 to 2016, there were 62,607 deaths in the state of Paraná due to stroke. Most individuals had medical assistance before death (85.7% in 2007 versus 83.9% in 2016), and most of these deaths occurred in hospitals (73.6% in 2007 versus 74.8% in 2016). Death rates due to stroke increased from 138 (95% CI 135–142) to 163 (95% CI 159–166) per 100,000 inhabitants. This raise occurred mainly in those over 79 years old. For the ages groups of 34 to 44 and 44 to 54 years, mortality rate decreased. Conclusions In the past 15 years, despite the advances in the diagnosis and treatment of stroke, there has been an increase in mortality due to stroke in the state of Paraná. This fact is possibly associated with the aging of the population because there was a more pronounced increase in the group over 79 years old. Thus, new health strategies are necessary to improve the survival and quality of life of poststroke individuals.

Resumo Antecedentes O acidente vascular cerebral (AVC) é a segunda principal causa de morte e invalidez em todo o mundo. Objetivo O objetivo desse estudo é avaliar as taxas de mortalidade específicas por idade e sexo relacionadas ao AVC no estado do Paraná, Brasil, entre 2007 e 2016. Métodos Neste estudo transversal, foram selecionados residentes no estado do Paraná por certidões de óbito (de 2007–2016); a causa básica da morte foi AVC. Uma análise descritiva foi realizada e as taxas de mortalidade calculadas com intervalo de confiança de 95% (IC 95%) para cada ano. Resultados De 2007 a 2016, ocorreram 62.607 óbitos no estado do Paraná por AVC. A maioria dos indivíduos teve assistência médica antes do óbito (85,7% em 2007 contra 83,9% em 2016), e a maioria desses óbitos ocorreu em hospitais (73,6% em 2007 contra 74,8% em 2016). As taxas de mortalidade por AVC aumentaram de 138 (IC 95% 135–142) para 163 (IC 95% 159–166) por 100.000 habitantes. Esse aumento ocorreu principalmente em maiores de 79 anos. Para as faixas etárias de 34 a 44 e 44 a 54 anos, a taxa de mortalidade diminuiu. Conclusões Nos últimos 15 anos, apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento do AVC, houve aumento da mortalidade no estado do Paraná. Este fato está possivelmente associado ao envelhecimento da população, pois houve um aumento mais acentuado no grupo acima de 79 anos. Assim, novas estratégias de saúde são necessárias para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos indivíduos pós-AVC.

Abstract Background Neurology is a high-demand specialty with long waiting lines. Some pathologies require rapid decision-making. Through technology, telemedicine can allow neurological patients to have faster access to specialized assessment. In store-and-forward telemedicine, the specialist physician evaluates data collected by a general practitioner and optimizes screening. Objective The aim of the present study is to evaluate the effectiveness of asynchronous telemedicine, used to refer patients from primary care to neurology, in the city of Curitiba, in southern Brazil. Methods A retrospective analysis of all patients referred from primary care to neurology between September 2019 and February 2020. After a request is made by a general medical doctor for a specialist's opinion, 5 neurologists with complete access to patients' records are tasked with the decision-making. The main variables analyzed were clinical reasons for telemedicine request, neurologist decision, final diagnosis, indication for diagnostic procedures, and subsequent follow-up. Results Between September 2019 and February 2020, 1,035 asynchronous telemedicine consultations were performed. Headache (30.43%), epilepsy (19.03%), and dementia (15.85%) accounted for almost two-thirds of the primary care requests; one-third of the cases (33.62%) required a complementary diagnostic procedure. More than 70% of the cases did not require face-to-face assessment by a neurologist. Conclusions In this study, store-and-forward teleneurology successfully reduced the need for in-visit consultation in 70% of cases. Further studies should identify the best opportunities for teleneurology in the city of Curitiba to facilitate better integrated care between primary care providers and neurologists.

Resumo Antecedentes Neurologia é uma especialidade de alta demanda com grandes filas de espera. Algumas doenças necessitam de rapidez na tomada de decisões. A telemedicina permite que pacientes neurológicos tenham acesso mais rápido à avaliação especializada. Na telerregulação, um ramo da telemedicina, o especialista avalia os dados coletados pelo generalista e otimiza a triagem. Objetivo Avaliar a eficácia da telerregulação assíncrona, usada para referenciar pacientes da atenção primária à neurologia, na cidade de Curitiba, no sul do Brasil. Métodos Análise retrospectiva de todos os pacientes referenciados da atenção primária para a especialidade de neurologia, no período entre setembro de 2019 e fevereiro de 2020, em Curitiba, Brasil. Para cada pedido de avaliação do médico generalista, 5 neurologistas experientes tiveram acesso completo ao prontuário para a tomada de decisão. As variáveis analisadas foram: razões para o referenciamento, decisão do especialista, diagnóstico final, indicação de exame complementar e necessidade de acompanhamento com a especialidade. Resultados Durante o período de estudo, 1.035 telerregulações foram realizadas. Cefaleia (30.43%), epilepsia (19.03%) e demência (15.85%) compreenderam aproximadamente dois terços de todos os pedidos de consulta; para um terço dos casos, o especialista indicou exame complementar. Mais de 70% dos pacientes não necessitaram de consulta presencial com neurologista. Conclusões A telerregulação assíncrona diminuiu de forma importante a necessidade de avaliação presencial pelo neurologista em 70% dos casos. Através da tecnologia, é possível conseguir melhor integração entre atenção primária e serviços especializados. Ainda são necessários mais estudos para explorar as janelas de oportunidade para a teleneurologia no Brasil.

RESUMO Antecedentes: As polineuropatias caracterizam-se por um acometimento simétrico do sistema nervoso periférico, resultando em alterações sensitivas, motoras e/ou autonômicas. Devido à heterogeneidade de causas, estabelecer um diagnóstico etiológico para polineuropatia é desafiador. Objetivo: O objetivo desse estudo foi determinar as principais causas de polineuropatia confirmada pela eletroneuromiografia em um serviço terciário e seus aspectos neurofisiológicos. Métodos: Esse estudo transversal observacional de um centro de doenças neuromusculares incluiu indivíduos cuja eletroneuromiografia, realizada entre 2008 e 2017, estabeleceu o diagnóstico de polineuropatia. Através da análise dos prontuários, as polineuropatias foram classificadas de acordo com a etiologia e aspecto neurofisiológico. Resultados: Dos 380 pacientes incluídos, 59,5% eram homens, com uma mediana de idade de 43 anos. As principais etiologias foram: imunomediada (23,7%), hereditária (18,9%), idiopática (13,7%), multifatorial (11,1%) e diabetes (10,8%). Os principais padrões neurofisiológicos foram polineuropatia axonal sensitivo-motora (36,1%) e polineuropatia mista sensitivo-motora (27,9%). Os padrões axonais demonstraram maior heterogeneidade etiológica, com um predomínio das polineuropatias idiopática e multifatorial, enquanto os padrões desmielinizantes e mistos apresentaram uma significativa restrição de etiologias, com predomínio das polineuropatias hereditária e imunomediada. Conclusão: As principais causas de polineuropatia confirmadas pela eletroneuromiografia nesse estudo foram aquelas que apresentaram um padrão de acometimento grave, atípico e/ou rapidamente progressivo, além das polineuropatias hereditárias e daquelas que desafiam o raciocínio clínico, caracterizadas pela presença múltiplos fatores de risco ou pela ausência de uma etiologia. A eletroneuromiografia é útil para o diagnóstico etiológico de polineuropatias raras, já que os padrões neurofisiológicos se correlacionam com etiologias específicas.

ABSTRACT Background: Polyneuropathies are characterized by a symmetrical impairment of the peripheral nervous system, resulting in sensory, motor and/or autonomic deficits. Due to the heterogeneity of causes, an etiological diagnosis for polyneuropathy is challenging. Objective: The aim of this study was to determine the main causes of polyneuropathy confirmed by electrodiagnostic (EDX) tests in a tertiary service and its neurophysiological aspects. Methods: This observational cross-sectional study from a neuromuscular disorders center included individuals whose electrodiagnostic tests performed between 2008 and 2017 confirmed a diagnosis of polyneuropathy. Through analysis of medical records, polyneuropathies were classified according to etiology and neurophysiological aspect. Results: Of the 380 included patients, 59.5% were male, with a median age of 43 years. The main etiologies were: inflammatory (23.7%), hereditary (18.9%), idiopathic (13.7%), multifactorial (11.1%), and diabetes (10.8%). The main electrophysiological patterns were axonal sensorimotor polyneuropathy (36.1%) and “demyelinating and axonal” sensorimotor polyneuropathy (27.9%). Axonal patterns showed greater etiological heterogeneity, with a predominance of idiopathic and multifactorial polyneuropathy, while demyelinating and “demyelinating and axonal” polyneuropathies had a significantly fewer etiologies, with a predominance of hereditary and inflammatory polyneuropathies. Conclusion: The main causes of polyneuropathy confirmed by EDX test in this study were those that presented a severe, atypical and/or rapidly progressing pattern. Other causes were hereditary and those that defy clinical reasoning, such as multiple risk factors; some polyneuropathies did not have a specific etiology. EDX tests are useful for etiological diagnosis of rare polyneuropathies, because neurophysiological patterns are correlated with specific etiologies.

RESUMO Em 1951 o fisiologista George Duncan Dawson apresentou seu trabalho com a promediação de sinal nos potenciais evocados, abrindo uma nova etapa no desenvolvimento da neurofisiologia clínica. Os autores apresentam aspectos da biografia do professor Dawson e uma revisão de seus trabalhos sobre os potenciais evocados, principalmente do artigo que mostrava a nova técnica, que viria a permitir o crescimento da aplicação clínica dos potenciais evocados visual, auditivo e somatossensitivo.

ABSTRACT In 1951, the physiologist George Duncan Dawson presented his work with the averaging of the signal in the evoked potentials (EPs), opening a new stage in the development of clinical neurophysiology. The authors present aspects of Professor Dawson’s biography and a review of his work on the EPs and, mainly, the article reveals the new technique in detail that would allow the growth of the clinical application of the visual, auditory, and somatosensory EPs.

Resumo Os autores apresentam uma revisão do uso atual do potencial evocado somatossensitivo (PESS) na prática neurológica como uma técnica neurofisiológica não invasiva. Revisamos artigos publicados em Inglês ou Português nas bases de dados PubMed e LILACS. Nesta revisão abordamos o papel do PESS nas doenças neurológicas que atingem o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico, especialmente, nas doenças desmielinizantes, no monitoramento do coma, do trauma e da função das vias sensitivas durante os procedimentos cirúrgicos, que se tornou uma de suas aplicações mais importantes, assim como novas áreas de pesquisa.

Abstract The authors present a review of the current use of somatosensory evoked potentials (SSEPs) in neurological practice as a non-invasive neurophysiological technique. For this purpose we have reviewed articles published in English or Portuguese in the PubMed and LILACS databases. In this review, we address the role of SSEPs in neurological diseases that affect the central nervous system and the peripheral nervous system, especially in demyelinating diseases, for monitoring coma, trauma and the functioning of sensory pathways during surgical procedures. The latter, along with new areas of research, has become one of the most important applications of SSEPs.

Resumo Os autores revisam alguns aspectos da vida e obra do professor Johann Friedrich Horner, pelos 190 anos de seu aniversário e 152 anos após a publicação de "Über eine Form von Ptosis" e mostra a importância da descrição histórica da ptose, miose e anidrose, associando estes sintomas com a lesão do sistema simpático cervical. Ele confirmou farmacologicamente o comprometimento da inervação simpática do olho com função parassimpática preservada.

Abstract This paper reviews some aspects of the life and work of Professor Johann Friedrich Horner, on the occasion of the 190th anniversary of his birthday and 152 years after the publication of "Über eine Form von Ptosis". It also shows the importance of the historical description of ptosis, myosis and anhidrosis associating those symptoms with sympathetic cervical damage. He pharmacologically confirmed the impairment of sympathetic innervation to the eye and preserved parasympathetic function.

Resumo Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune cujo pico de incidência nas mulheres coincide com a idade fértil. Por esse motivo, existe uma sobreposição entre a ocorrência desta doença com a gestação. Sabe-se que os sintomas da MG podem piorar durante a gestação e no puerpério, e que a gestação possui características especiais em pacientes com MG. Existe também um risco de miastenia neonatal transitória em recém-nascidos de gestantes miastênicas. Nós revisamos brevemente as principais relações entre MG e gestação, e realizamos recomendações para o tratamento da MG durante a gestação, os cuidados durante a gravidez, incluindo a via de parto, e com o recém-nascido e com a amamentação.

Abstract Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease in which the peak incidence is among women of childbearing age. For this reason, there is an overlap between the occurrence of this disease and pregnancy. It is known that MG symptoms can worsen during pregnancy and postpartum, and that pregnancy has special characteristics in MG patients. Children born to myasthenic mothers are at risk of having transient neonatal myasthenia. We briefly review the main relationships between MG and pregnancy, and we make recommendations for MG therapy, pregnancy, delivery, breastfeeding and newborns.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica destacando o papel do Professor Derek Denny-Brown e do doutor Joseph Buford Pennybacker no desenvolvimento da eletromiografia atual, ao longo dos oitenta anos de seu artigo original em 1938, sobre potenciais de fasciculação e fibrilação, e os estudos subsequentes que descreveram a maioria das mudanças elétricas necessárias para realizar e interpretar EMG.

ABSTRACT We present a historical review, highlighting the role of Professor Derek Denny-Brown and doctor Joseph Buford Pennybacker in the development of current electromyography (EMG), of the 80 years since the publication of his original report in 1938 on fasciculation and fibrillation potentials and the subsequent studies describing most of the electrical changes necessary to perform and interpret the EMG.

Resumo Atualmente, o brometo de piridostigmina é um indispensável agente anticolinesterásico usado em todo o mundo no tratamento de pacientes com Miastenia Gravis (MG). Contudo, o brometo de piridostigmina não foi bem-sucedido, em seus “ensaios clínicos pioneiros”, no tratamento de uma série de pacientes com MG. Existem importantes marcos históricos antes do brometo de piridostigmina se tornar útil, seguro e indispensável no tratamento da MG. Após 70 anos desses “ensaios clínicos pioneiros”, este artigo revisa alguns aspectos históricos a eles relacionados, bem como a outros estudos preliminares que usaram o brometo de piridostigmina como um tratamento para pacientes com MG.

Abstract Currently, pyridostigmine bromide is an indispensable anticholinesterase agent used worldwide to treat patients with Myasthenia Gravis (MG). However, pyridostigmine bromide was unsuccessful in its “pioneering trials” to treat a series of MG patients. There are important historical landmarks before pyridostigmine bromide becomes useful, safe and indispensable for MG therapy. After 70 years of these “pioneering trials”, this article reviews some historical aspects related to them, as well as other preliminary trials using pyridostigmine bromide as therapy for MG patients.

RESUMO Nesta revisão são discutidas as terapêuticas empregadas no tratamento da distrofia muscular de Duchenne desde a descrição da doença. Apresentamos as diversas teorias que fundamentaram as intervenções terapêuticas, com uma breve descrição dos tipos de avaliação empregados nos ensaios terapêuticos. Dentre todos os tratamentos, a única medicação que até agora modificou o curso da doença foram os corticosteroides (prednisona/prednisolona/deflazacort). A coenzima Q10 e creatina tiveram algum efeito pequeno em algumas funções e evolução da doença sem efeitos colaterais. O idebenone mostrou efeito benéfico na função respiratória em longo prazo. As tentativas de intervir no gene da distrofina utilizando técnicas de transcrição do mRNA através das mutações sem sentido e técnicas que pulam o exon 51 mostram resultado muito discreto em algumas provas funcionais e limitado a uma parcela pequena de casos.

ABSTRACT In this review, we discuss the therapies used in the treatment of patients with Duchenne muscular dystrophy since the first description of the disease. A short description is given of the various theories based on disease pathogenesis, which give the substrates for the many therapeutic interventions. A brief review of the methods of evaluation used in therapeutic trials is made. Of all the treatments, the only drugs that are still considered able to modify the course of the disease are the corticosteroids (prednisone/prednisolone/deflazacort). Other drugs (coenzyme Q10 and creatine) have had a little effect in a few functions without adverse reactions. Idebenone seems to improve the respiratory function in the long term. The trials with mRNA transcription, through nonsense mutations or exon 51 skipping, show some beneficial results in a few functional tests, but they are limited to a small set of DMD patients.

RESUMO O objetivo do presente estudo é analisar a taxa de recorrência a longo prazo em pacientes com o primeiro AVCi secundário à aterosclerose de grande artéria intracraniana em uma amostra brasileira. Métodos: Pacientes admitidos entre outubro de 2012 e setembro de 2015 foram analisados. Os subtipos do mecanismo de AVC foram classificados como cardioembolismo, aterosclerose de grandes artérias, oclusão de pequenos vasos, outras etiologias determinadas e AVCi de causa indeterminada. Resultados: Foram avaliados 359 pacientes com primeiro AVCi. O tempo médio de seguimento foi de 21,6 ± 15,1 meses. A aterosclerose de grande artéria, intracraniana (38,9%) e extracraniana (24,6%), apresentou a maior taxa de recorrência. A aterosclerose de grande artéria intracraniana [HR, 10,2 (3,6–29,1); p < 0,001] e extracraniana [HR, 5,05 (1,79–14,2); p = 0,002] demonstraram correlação positiva com a taxa de recorrência, após o ajuste para fatores de risco, trombólise e gravidade dos sintomas na admissão. Conclusão: A aterosclerose de grande artéria, tanto intracraniana como extracraniana, apresenta maior recorrência comparado aos outros mecanismos de AVCi em uma amostra do Sul do Brasil.

ABSTRACT The aim of the study was to analyze the long-term recurrence rate in patients with a first-ever ischemic stroke secondary to intracranial large artery atherosclerosis (LAA) in a Brazilian population. Methods: All stroke patients admitted to the hospital between October 2012 and September 2015 were evaluated. The stroke mechanism subtypes were classified as cardioembolism, LAA, small-vessel occlusion, other determined etiologies, and stroke of undetermined etiology. Results: The 359 first-ever ischemic stroke patients were followed up for a mean time of 21.6 ± 15.1 months. The LAA intracranial (38.9%) and extracranial (24.6%) stroke patients presented with a higher stroke recurrence. Intracranial LAA [HR, 10.2 (3.6–29.1); p < 0.001] and extracranial LAA [HR, 5.05 (1.79–14.2); p = 0.002] were the only conditions to show positive correlation with the recurrence rate, after adjusting for risk factors, thrombolysis, and National Institutes of Health Stroke Scale score at admission. Conclusion: Intracranial LAA presents a higher incidence of recurrence of ischemic stroke when compared with other etiologies in a Southern Brazilian population.

RESUMO A redução no tempo porta-agulha é um objetivo importante para diminuir o tempo de tratamento na trombólise endovenosa. Objetivo Analisar se a inclusão de um leito exclusivo de trombólise reduz o tempo porta-agulha. Método Cento e cinqüenta pacientes admitidos com acidente vascular cerebral isquêmico foram separados em dois grupos: no primeiro, os pacientes foram admitidos no Pronto-Atendimento para trombólise endovenosa (Grupo PA); no segundo, os pacientes foram admitidos no leito de trombólise na enfermaria de neurologia (Grupo LT). Resultados Sessenta e oito (86,0%) pacientes do Grupo LT foram tratados nos primeiros 60 minutos após a chegada, em comparação com 48 (67,6%) no Grupo PA (p = 0,011). Conclusão A introdução de um leito de trombólise em ambiente hospitalar pode reduzir marcadamente o tempo porta-agulha, permitindo que mais de 85% dos pacientes sejam tratados na primeira hora de admissão.

ABSTRACT The door-to-needle time is an important goal to reduce the time to treatment in intravenous thrombolysis. Objective Analyze if the inclusion of an exclusive thrombolytic bed reduces the door-to-needle time. Method One hundred and fifty patients admitted for neurological evaluation with ischemic stroke were separated in two groups: in the first, patients were admitted in the Emergency Room for intravenous thrombolysis (ER Group); in the second, patients were admitted in an exclusive thrombolytic bed in the general neurology ward (TB Group). Results Sixty-eight (86.0%) patients from TB Group were treated in the first 60 minutes of arrival as compared to 48 (67.6%) in the ER Group (p = 0.011). Conclusion The introduction of a thrombolytic bed in a general hospital setting can markedly reduce the door-to-needle time, allowing more than 85% of patients to be treated within the first hour of admission.